2岁女童罹患“儿童癌王”,医生...
“瘤子剥下来了,太好了。”“右肾也保住了。...
“瘤子剥下来了,太好了。”
“右肾也保住了。”
(资料图)
手术里响起一阵欢呼声。这台历经了5个小时的手术终于到了尾声。
腹泻不止,两岁患儿命悬一线
2022年9月下旬,两岁多的晓晓(化名)开始出现腹泻,每天都要排多次黄色稀水便,吃了很多种止泻药都无济于事。腹泻了两个多月后,晓晓的父母带她到当地医院就诊,B超提示她的右肾上方长了一个8×7×9厘米的瘤子,医生建议到上一级医院就诊。
随后,一家人来到天津一家医院,腹部CT提示肿瘤长在右侧腹部,瘤体包绕右肾血管,肠管也明显扩张。由于病情较重,当天晓晓就被收住入院,入院后穿刺活检术后病理提示肿瘤是恶性的神经母细胞瘤。因瘤体体积较大,而且包绕肾血管,医生先进行常规化疗,想等瘤体减小一些再手术。然而前3个疗程瘤体体积缩小并不明显,还出现了严重的低血钾、高血压。
神经母细胞瘤具有内分泌功能,可以分泌一种叫做儿茶酚胺的激素使血压升高。晓晓的肾血管被紧紧地包在肿瘤里面,肾供血就减少,于是肾就发出信号要求优先供血,人体自我保护机制启动,通过分泌肾素来提高血压从而保证肾的血流灌注,但自我保护过了头,就造成了高血压。这两个因素叠加,晓晓的血压越飙越高,难以控制。另外,晓晓还是一个少见的“VIP患者”。少数患者中,神经母细胞瘤还可以分泌一种VIP物质,又名血管活性肠肽,它可以导致胃肠道功能紊乱、顽固性水样泻。长期腹泻会造成营养不良和水电解质紊乱,尤其低血钾症可以造成浑身无力和胃肠道蠕动变慢,继而导致肠道积气和腹胀。晓晓的体重只有8kg,但每日的大便量就超过2000ml,化疗的打击、营养不良、长期腹泻,很快就让晓晓躺在病榻上起不来了。
终于,化疗5个疗程之后,肿瘤比之前缩小了一些,算是有了一点手术机会,晓晓的父母慕名到北京求医,要给她找最好的专家,给她最好的治疗。但是,晓晓的状态却越来越差了,不得不住进重症监护病房。她的肚子一天比一天大,胀得像个大皮球一样,好像随时都要爆炸,即使胃肠减压和肛管排气等都无法缓解。由于X线片检查看到晓晓的腹部大量积气,医生高度怀疑她肠穿孔,肠穿孔会引起腹膜炎,也会要了她的性命。经检查排除了肠穿孔,原来是肠管扩张太厉害了,让医生误以为是气腹。看着奄奄一息的女儿,晓晓的父母不想让孩子再受罪了,放弃继续治疗带她回家了。两个月过去了,晓晓仍然顽强地活着,好像在跟爸爸妈妈说“我想活下去!”
多方辗转,接下“烫手山芋”
这么重的病人,谁会接收呢?在当地医生的推荐下,带着最后一线希望,2023年6月27日晓晓和父母来到了首都儿科研究所,找到了胸部及肿瘤外科主任武玉睿。武玉睿思考片刻,便接下了这颗“烫手山芋”。
晓晓快3岁了,却只有8kg,属于重度严重不良。她四肢的皮肤皱皱的贴在骨头上,和巨大膨隆的肚子形成强烈反差,一条一条的肋骨凸起,扑扑跳动的心脏隔着皮肤就能清晰看到,病房医护人员见到她时都惊呼“太扎心了”。她的收缩压高达200mmHg,别说一个孩子,就是在成人也会出现剧烈头痛,甚至有脑出血的风险。由于长期顽固性腹泻导致低血钾症,她的血钾低至1.6mmol/L,而正常最低值是3.5mmol/L,要是正常人突然低到这个数值,早就没命了。
针对晓晓的重度营养不良、严重高血压、顽固性腹泻,武玉睿带领全科结合兄弟科室的会诊意见,制定出了科学精细的诊疗计划,医护人员都特别关注和重视晓晓的治疗,不分昼夜的“马拉松”开始了。她的治疗液体量必须精确到毫升,时间必须控制到分钟,要随时观察,及时调整。补钾过快容易引起心脏骤停,但血钾过低也会有生命危险,武玉睿感叹“这个平衡木不好走”。主治医师苏芸全程负责联系相关科室会诊、指导住院医师们及时调整和全面落实治疗方案,确保晓晓的病情不再恶化。
集思广益,制定手术方案
经过一个多星期的努力,晓晓的血压从200mmHg缓慢降到了120mmHg,虽然距离她这个年龄段的正常值80mmHg还有些高,但这让医护人员有了成就感,也让大家看到了希望。顽固性的腹泻导致钾离子丢失,而肠道扩张、肠壁菲薄又造成肠吸收功能下降,口服补钾几乎不吸收,只能靠静脉补充,入量出量能平衡就不错了,很难纠正至正常。营养不良更是棘手,肿瘤不切除,腹泻就不会停,腹泻不缓解,营养丢失就太快,也是很难补充。
看着晓晓的精神状态一天不如一天,武玉睿觉得不能再等了,要马上手术!
术前,武玉睿主任组织了全院会诊,相关科室的科主任们都认真讨论、积极献策,但大家都对手术不太乐观,因为这么重的孩子,可能一麻醉就醒不了了,况且还要做这么复杂的大手术,晓晓能挺过来吗?“老武,这个孩子风险太高,我还是建议你三思”,重症医学科主任曲东开门见山,“不过只要你决定做手术,我肯定保障好术后监护”。麻醉科主任潘守东说:“孩子的确很重,只要钾离子补到3mmol/L,我就能麻醉,术中全力配合”。
虽然每个人都不看好这台手术,但为了给孩子争取一丝活下来的希望,“超级战队”迅速度搭建,剩下的就是竭尽全力、并肩作战。武玉睿综合了大家的意见,对可能出现的各种风险都做了应急预案,然后毅然决然地走向了手术台,他深知只要这个瘤子清除了,病根就除掉了,晓晓的状态就会变好,关键是她能否挺过这一关。
奋力一搏,保住生的希望
11月7日,紧张的手术开始了。打开腹部的第一件事,就是要肠管减压。晓晓的肠管广泛胀气,尤其结肠,胀得和牛肠子一样,里面含有大量的气体和肠液。隔着菲薄的肠壁,就能看到晃来晃去的肠液。武玉睿花费了1个小时轻柔地把肠管内的积气和积液排空,这一下就排出了1200ml的肠液。此时,潘守东也紧盯着各项生命指标,随时调控着。
排空肠道,有了手术操作空间,大家终于见到了这个罪魁祸首--神经母细胞瘤的真面目。武玉睿开始全神贯注、极其轻柔地操作,逐步把瘤体和周围正常的组织、血管及器官进行剥离,大家屏声静气,生怕影响到武玉睿的精细操作,因为稍不留神就会导致血管破裂,出现大出血。直到他毫发无伤地把瘤体和血管分离开,大家才松了一口气。
但是更复杂的状况还在后面,瘤体牢牢地和右肾上极粘在了一起,武玉睿尝试了很久,都难以将它们分开。“主任,实在不行,把肾脏一起切除吧,手术时间太长会增加风险”,一名医生小声提示着。“术前谈话已经告知家长瘤体和肾脏可能会一并切除,家长也只求孩子能活着下台,不强求保肾,”其他助手也附和着。
武玉睿何尝不知道这些呢,“保住肾脏对晓晓的未来很重要,我再试试,再试试”。终于,经过稳健而极其精细的耐心操作,瘤子终于从肾脏上分离了下来,孩子的肾脏也保住了。
历时近5个小时的手术结束了,晓晓肿胀得像气球一样的肚子不见了,取而代之的是平坦的小腹。由于担心术后再次出现腹胀的情况,副主任医师刘菁对腹部切口采取了特殊的减张缝合方式,防止肠管再次出现胀气而导致腹部伤口裂开。
术后,晓晓被转入了ICU精心护理,当天晚上血压就正常了,顽固的腹泻也不见了,血钾很快就恢复了正常。果然手到病除!
术后第二天,晓晓就转回了普通病房,见到了日思夜想的妈妈。质朴的晓晓妈高兴地无以言表,只是激动地说“主任,你们水平太高了!我们后续治疗还要在儿研所!”
慢慢地,晓晓能经口进食了,在营养科专家的指导下,体重很快就长了2kg,四肢不再那么干瘦如柴了,小脸也变得圆润可爱了。查房时,武玉睿看着专心干饭的晓晓,高兴地感叹:“哟!都能自己坐着喝奶了!”晓晓妈也开心地说:“是呀,主任,我们都能啃馒头了!”是啊,这是一个医者最高兴的时刻。
首都儿科研究所胸部及肿瘤外科在微创胸腔镜、腹腔镜技术方面一直走在国内前列,在国内率先开展了胸腔镜精准肺部分切除术、食管闭锁、剑突下入路纵隔肿瘤切除术等手术。实现“患者性命相托的最后一站,让病人不再奔波”,这是武玉睿及团队的目标。未来也将继续依托首儿所多学科优势,用精湛的技术、满满的爱心守护患儿的健康。
文 | 刘雨竹、武玉睿、邱爽
摄 | 胸部及肿瘤外科提供
来源:首都儿科研究所科普号
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